Хвороба Бехчета – це захворювання, що характеризується запаленням стінок вен і артерій малого і середнього калібру. Патологія відноситься до системних васкулітів. У міру прогресування синдрому Бехчета починають розвиватися рецидивні ерозивно-виразкові ураження слизово-статевих органів, ротової порожнини, шкіри. У цей процес залучаються життєво важливі внутрішні органи, а також великі і дрібні суглоби.
Точна причина цього синдрому не встановлена. Схоже, що він має генетичне походження, причому деякі люди демонструють це більше, ніж інші. Схильність до синдрому означає, що якщо людина є носієм гена, пов’язаного з хворобою, це може виникнути, коли вона піддається впливу певного тригера. З іншого боку, пацієнти, чий батько або мати мають розлад, здається, розвивають синдром Бехчета в більш ранньому віці, який відомий як генетична схильність.
Багато людей із синдромом Бехчета мають більше HLA (людського лейкоцитарного антигену) у крові, ніж здорові люди, особливо алель гена HLA-B51.
Прояви захворювання поширені, патологічно вражають практично всі системи та органи.
- Очі. Це іридоцикліт, увеїт, гіпопіон, неврит зорового нерва, панувеїт, оклюзія судин, васкуліт сітківки, хоріоїдит. Відзначаються почервоніння очей, виділення, світлобоязнь, біль, часткова і повна сліпота.
- Неврологія. Ураження центральної нервової системи є серйозним, хоча воно трапляється рідко. Розвивається як поступово, так і раптово. Основними проявами є тромбоз дурального синуса, менінгоенцефаліт і аномалії дрібних судин.
- Психіатрія. Синдром Бехчета з деменцією, змінами особистості та периферичною нейропатією.
- Травний тракт. Можуть виникати нездужання, диспепсія, виразкові ураження клубової кишки типу хвороби Крона.
- Кісткова система. Є болі в суглобах, багато пацієнтів скаржаться на болі в колінах та інших великих суглобах. У виняткових випадках може розвинутися сакроілеїт.
- Кровоносні судини. У венах і артеріях може виникати внутрішньосудинне і периваскулярне запалення. Результатом змін артерій є аневризми, тромбози, крововиливи, псевдоаневризми, стенози. Аневризми в легеневих артеріях і аорті іноді викликають розрив, тоді як тромби можуть блокувати артерії. Погіршення стану вен призводить до поверхневих і глибоких тромбозів з подальшим синдромом Бадда-Кіарі.
- Слизові оболонки. У 2/3 хворих першою ознакою захворювання є виразка ротової порожнини. Вони з’являються в будь-якому секторі, часто групами. Овальні або круглі, глибокі або плоскі виразки. На статевих органах також відзначається хвороблива патологія.
- Шкіряний покрив. Зміни епідермісу є поширеними і включають розвиток тромбофлебіту, еритеми, вузликів і акнеподібних структур. Іноді спостерігаються шкірні розлади, такі як пальпована пурпура або гангренозна піодермія.
Виразки ротової порожнини, статевих органів і очей є класичним симптомом хвороби Бехчета і вважаються вирішальними для її діагностики.
Загальні симптоми включають втрату ваги, головний біль, хронічний тонзиліт, часті лихоманки, набряк слинних залоз, менінгеальні захворювання
Захворювання важко діагностувати. Це можна пояснити не тільки великою кількістю симптомів, які можуть свідчити про різні патології, а й тим, що хвороба Бехчета в наших краях зустрічається вкрай рідко.
Щоб точно підтвердити наявність або відсутність захворювання у пацієнта, необхідно мати як мінімум два основних критерії:
– болючі виразки на статевих органах, які легко рубцюються;
– ураження органів зору;
– наявність на шкірі специфічних патологічних утворень;
– позитивна шкірна проба.
Інші методи діагностики:
– дослідження крові;
– біохімія крові;
– аналіз синовіальної рідини;
– аналіз спинномозкової рідини;
– ангіографія;
– рентген;
– комп’ютерна томографія;
– МРТ.
Лікування хвороби Бехчета має бути виключно комплексним. Схема лікування розробляється строго індивідуально з урахуванням локалізації ураження і ступеня його тяжкості. Лікування повинно проводитися тільки в стаціонарних умовах через високий ризик небезпечних ускладнень.
Лікування хвороби Бехчета базується на застосуванні наступних препаратів:
– противірусні речовини;
– антибіотики (препарати багаторазової дії);
– вітамінотерапія;
– імунодепресанти;
– кортикостероїди;
– антикоагулянти;
– інтерферон.
У складних випадках лікарі звертаються до кровопоглинання, лазерів або UVB. Також іноді вдаються до хірургічних методів лікування. З їх допомогою усуваються патологічні наслідки – перфорація, крововилив, відшарування сітківки, аневризма аорти та ін.
В нашій клініці працюють професійні лікарі з великим досвідом медичної практики. Основним завданням медичного персоналу клініки є надання медичної допомоги всім пацієнтам, які до нас звертаються. Ми приділяємо увагу кожному клієнту та використовуємо індивідуальний підхід, враховуючи всі побажання та відгуки.
Також можете ознайомитись із напрямком лікуванням Синдром Рейно
