Болезнь Бехчета – это заболевание, характеризующееся воспалением стенок вен и артерий малого и среднего калибра. Патология относится к системным васкулитам. По мере прогрессирования синдрома Бехчета начинают развиваться рецидивирующие эрозивно-язвенные поражения слизисто-половых органов, ротовой полости, кожи. В этот процесс вовлекаются жизненно важные внутренние органы, а также крупные и мельчайшие суставы.
Точная причина этого синдрома не установлена. Похоже, что у него генетическое происхождение, причем некоторые люди демонстрируют это больше, чем другие. Предрасположенность к синдрому означает, что если человек является носителем гена, связанного с болезнью, это может возникнуть, когда он подвергается воздействию определенного триггера. С другой стороны, пациенты, чей отец или мать расстройства, кажется, развивают синдром Бехчета в более раннем возрасте, который известен как генетическая предрасположенность.
Многие люди с синдромом Бехчета имеют больше HLA (человеческого лейкоцитарного антигена) в крови, чем здоровые люди, особенно аллель гена HLA-B51.
Проявления заболевания распространены, патологически поражают практически все системы и органы.
- Глаза. Это иридоциклит, увеит, гипопион, неврит зрительного нерва, панувеит, окклюзия сосудов, васкулит сетчатки, хориоидит. Отмечаются покраснение глаз, выделение, светобоязнь, боль, частичная и полная слепота.
- Неврология. Поражение центральной нервной системы серьезно, хотя оно случается редко. Развивается как постепенно, так и внезапно. Основными проявлениями являются тромбоз дурального синуса, менингоэнцефалит и аномалии мелких сосудов.
- Психиатрия. Синдром Бехчета с деменцией, изменениями личности и периферической нейропатией.
- Пищеварительный тракт. Могут возникать недомогания, диспепсия, язвенные поражения подвздошной кишки типа болезни Крона.
- Костная система. Есть боли в суставах, многие пациенты жалуются на боли в коленях и других крупных суставах. В исключительных случаях может развиться сакроиллеит.
- Кровеносные сосуды. В венах и артериях может возникать внутрисосудистое и периваскулярное воспаление. Результатом изменений артерий являются аневризмы, тромбозы, кровоизлияния, псевдоаневризмы, стенозы. Аневризмы в легочных артериях и аорте иногда вызывают разрыв, в то время как тромбы могут блокировать артерии. Ухудшение состояния вен приводит к поверхностным и глубоким тромбозам с последующим синдромом Бадда-Киари.
- Слизистые. У 2/3 больных первым признаком заболевания является язва полости рта. Они появляются в любом секторе, зачастую группами. Овальные или круглые, глубокие или плоские язвы. На половых органах также отмечается болезненная патология.
- Кожаный покров. Изменения эпидермиса распространены и включают развитие тромбофлебита, эритемы, узелков и акнеобразных структур. Иногда наблюдаются кожные расстройства, такие как пальпированная пурпура или гангренозная пиодермия.
Язвы полости рта, половых органов и глаз являются классическим симптомом болезни Бехчета и считаются решающими для ее диагностики.
Общие симптомы включают потерю веса, головную боль, хронический тонзиллит, частые лихорадки, отек слюнных желез, менингеальные заболевания
Заболевание тяжело диагностировать. Это можно объяснить не только обилием симптомов, которые могут свидетельствовать о разных патологиях, но и тем, что болезнь Бехчета в наших краях встречается крайне редко.
Чтобы точно подтвердить наличие или отсутствие заболевания у пациента, необходимо иметь как минимум два основных критерия:
— болезненные язвы на легко рубцающихся половых органах;
— поражение органов зрения;
— наличие на коже специфических патологических образований;
– положительная кожная проба.
Другие методы диагностики:
— исследование крови;
— биохимия крови;
— анализ синовиальной жидкости;
— анализ спинномозговой жидкости;
— ангиография;
— рентген;
— компьютерная томография;
– МРТ.
Лечение болезни Бехчета должно быть исключительно комплексным. Схема лечения разрабатывается строго индивидуально с учетом локализации поражения и степени его тяжести. Лечение должно проводиться только в стационарных условиях из-за высокого риска опасных осложнений.
Лечение болезни Бехчета основано на применении следующих препаратов:
— противовирусные вещества;
— антибиотики (препараты многократного действия);
— витаминотерапия;
— иммунодепрессанты;
— кортикостероиды;
— антикоагулянты;
– интерферон.
В сложных случаях врачи обращаются к кровопоглощению, лазерам или UVB. Также иногда прибегают к хирургическим методам лечения. С их помощью устраняются патологические последствия – перфорация, кровоизлияние, отслойка сетчатки, аневризма аорты и др.
В нашей клинике работают профессиональные врачи с большим опытом медицинской практики. Основной задачей медицинского персонала клиники является оказание медицинской помощи всем обращающимся к нам пациентам. Мы уделяем внимание каждому клиенту и используем индивидуальный подход, учитывая все пожелания и отзывы.
Также можете ознакомиться с направлением Синдром Рейно
